Spina Bifida

Spina Bifida Spinal Disrafizm olarak tanımlanan ve omurga ve omuriliğin doğumsal anomalileridir. Bu hastalıkların oluşma nedeni anne karnında çocuğun gelişimi sırasında olan bozukluklardır. Annenin ve bebeğin geçirdiği birçok hastalık ve enfeksiyonlar, alkol ve sigara gibi kötü alışkanlıklar bu patolojilerin nedeni olabilir. Bu gün için bilinen önemli sebeplerden biride Annedeki gebelikten önce ve gebelik erken döneminde Folik Asit eksikliğidir.

Meningosel ve Meningomyelosel

Omurganın herhangi bir yerindeki açıklık olur. Meningoselde; Omurganın açık kısmından beyin zarı ve beyin sıvısı dışarı doğru bir kese içinde çıkarken , meningomyeloselde kese içerisinde omurilik dokusu da bulunur. Bu nedenle hastaların bir kısmı kısmen veya tam felçli olarak doğarlar. Meningosel ve meningomyelosel durumlarında cilt açık olduğundan enfeksiyon ve buna bağlı ölüm riski yüksek olduğundan çok bekelemeden ameliyat edilmelidir. Hidrosefali ve Chiari malformasyonu (beyincik sarkması) gibi patolojiler beraberinde yüksek oranda izlendiğinden bu hastaların taranması ve gereklilik halinde bu patolojilere de müdahele edilmesi gerekebilir.

Dermal Sinüs Traktı

Ciltten omuriliğe uzanan bir yol vardır. Bu bağlantı ile cilt dışından omuriliğe doğru enfeksiyon taşınabilir. Çoğu zaman kapalı olur bu yol Sakral Gamze olarak adlandırılır.

Ayrık Omurilik Sendromu (Diastematomyeli)

Ayrık omurilik sendromunda omurilik, kemik yada yumşak doku bantları ile ikiye ayrılmıştır. Bu durum bebek anne karnında iken gelişir. Bebek doğduktan sonra omurga ve omuriliğin büyümesi aynı hızda olmadığından bu ikiye bölünmüş omuriliği bölen kemik veya yumşak doku perdesi omuriliğin gerilmesine ve zamanla hasar görmesine neden olabilir. Çoğu zaman gergin filum terminale patolojisi ile beraber görülür.

Gergin Omurilik-Filum Terminale (Tethered cord)

Normalde omurilik birinci bel omurgası (L1) hizasında sonlanır. Gergin Omurilikte omurilik daha aşağıda sonlanarak omuriliğin gerilmesi iyi kanlanamaması ve oksijen alamamasına bağlı olarak felçler idrar ve gaita yapma bozuklukları görülebilir.

Nasıl Belirtiler Verirler?

Meningosel ve meningomyeloselde sırtta ve belde şişlik ve kese olur. Çocuklarda sırtta ve özellikle belde orta hatta anormal kıllanma görüldüğünde, oldukça normal görünen cildin altında, omurga ve omurilik gelişim anomalisi olabileceği unutulmamalı.Sırtta ben ve lekelenmeler. Bacaklarda farklı derecelerde felçler (güçsüzlükler), Yürüme bozuklukları, İdrar sorunları: mesane, böbrekler ve idrar yapma fonksiyonlarında bozukluklar sonucunda oluşur.

Tanı

Bu patolojilerde (özellikle de meningosel ve meningomyeloselde) klinik muayene çoğu zaman tanı koydurucu olsa da bu patolojilerden bir kaçının beraber olabileceği veya ek farklı bir patoloji izenebileceği göz önünde bulundurularak hastalara manyetik rezonans görüntüleme (MRG) çekilmesi gerekebilir. MRG ile omurilik ve yumuşak doku bantları çok detaylı görülürken, Bilgisayarlı tomografi (BT) genellikle diastematomyeli hastalarında kemik yapılarını detaylı bir şekilde gösterir. Bu hastaların bir kısmında hidrosefali ve Chiari sendromu olduğu ya da sonradan geliştiği için beyin MRG ile incelenmesi ve takip edilmesi gerekir. Ayrıca görünürde idrar sorunu başlamamış hastaların idrar fonksiyonlarını detaylı incelemek için ürodinamik testlerin de yapılması gerekebilir.

Tedavi

Meningosel ve meningomyelosel durumlarında cilt ve kese cerrahi tedavi ile onarılmalıdır. Cildin açık olduğu durumlarda enfeksiyon riski yüksek olduğundan, cerrahi tedavi şartlar uygun olduğunda acil yapılmalıdır.

Dermal sinüs traktında, omurilikten cilde uzanan tüp çıkartılıp tamir edilerek kapatılmalıdır.

Ayrık omurilik sendromunda omuriliği ikiye bölen kemik veya yumuşak doku perdesi çıkartılır ve omurilik tek bir parça haline getirilir. Gergin omurilik sendromunda omuriliği geren alt ucundaki kalın filum terminale ise, bunun cerrahi olarak kesilmesi gerekebilir.

Takip

Cerrahi tedavi ek sorunların ortaya çıkmasını önlerken bazı geri dönüşümsüz hasarlar devam ettiğinden bu hastalar takip edilmelidir. İdrar takibi ve idrar yolu enfeksiyonlarından korunmak gerekir. Ameliyat olan hastalarda ameliyat yerinde yapışıklıklar gelişebileceği ve bu durumda yürüme bozukluğu, farklı çeşitlerde felçler ve idrar sorunları olabileceği akılda tutulmalı ve hastlar bu yönde takip edilmelidir. Ayrıca özellikle büyük meningosel ve meningomyelosel ameliyatlarından sonra hidrosefali gelişebileceği bilinmelidir.